1 Présentation : Les tumeurs mésenchymateuses malignes représentent un groupe hétérogène de tumeurs développées à partir des tissus de soutien : tissus conjonctifs, vasculaires, nerveux ou adipeux .
Ces tumeurs sont définies selon le type de tissus qu’elles reproduisent et non celui dont elles sont issues.
Le rhabdomyosarcome :C’est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente (60 à 70 % d’entre elles) ; ellereproduit des cellules musculaires striées.
Le plus fréquemment, on retrouve le rhabdomyosarcome dans les régions génitales ou urinaires, de la tête et du cou.
Le pronostic de ces tumeurs est lié à l’histologie ,à l’absence de métastase au diagnostic, à l’âge de
l’enfant, à la localisation, au volume et l’opérabilité de la tumeur. Leur traitement associe chimiothérapie, chirurgie et, selon les circonstances, une radiothérapie.
Les autres tumeurs mésenchymateuses malignes Les autres tumeurs mésenchymateuses malignes reproduisent ( Voir chapitre 3) divers types de cellules (musculaires lisses, des tissus fibreux, des vaisseaux ou entourant les vaisseaux, adipeuses ,de soutien des fibres nerveuses). Cependant, 10 à 20 % de ces tumeurs restent inclassables. Ces tumeurs sont plus fréquemment localisées au niveau des membres.
Selon les types cellulaires, le pronostic est différent. Ces tumeurs sont plus fréquemment localisées au niveau des membres. Les attitudes thérapeutiques vont s’adapter au type tumoral concerné tout en considérant systématiquement l’opérabilité , l’âge de l’enfant et la chimio-sensibilité potentielle.
Ces tumeurs sont définies selon le type de tissus qu’elles reproduisent et non celui dont elles sont issues.
Le rhabdomyosarcome :C’est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente (60 à 70 % d’entre elles) ; ellereproduit des cellules musculaires striées.
Le plus fréquemment, on retrouve le rhabdomyosarcome dans les régions génitales ou urinaires, de la tête et du cou.
Le pronostic de ces tumeurs est lié à l’histologie ,à l’absence de métastase au diagnostic, à l’âge de
l’enfant, à la localisation, au volume et l’opérabilité de la tumeur. Leur traitement associe chimiothérapie, chirurgie et, selon les circonstances, une radiothérapie.
Les autres tumeurs mésenchymateuses malignes Les autres tumeurs mésenchymateuses malignes reproduisent ( Voir chapitre 3) divers types de cellules (musculaires lisses, des tissus fibreux, des vaisseaux ou entourant les vaisseaux, adipeuses ,de soutien des fibres nerveuses). Cependant, 10 à 20 % de ces tumeurs restent inclassables. Ces tumeurs sont plus fréquemment localisées au niveau des membres.
Selon les types cellulaires, le pronostic est différent. Ces tumeurs sont plus fréquemment localisées au niveau des membres. Les attitudes thérapeutiques vont s’adapter au type tumoral concerné tout en considérant systématiquement l’opérabilité , l’âge de l’enfant et la chimio-sensibilité potentielle.
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