Les tumeurs mésenchymateuses malignes

Les tumeurs mésenchymateuses malignes regroupent des tumeurs développées à partir des tissus de soutien : tissus conjonctif,vasculaire, nerveux ou adipeux. Ces tumeurs se définissent par les tissus qu’elles reproduisent.

Le rhabdomyosarcome (RMS) est la tumeur mésenchymateuse maligne la plus fréquente chez l’enfant et l’adolescent (60 à 70% d’entre elles) ; elle reproduit des cellules musculaires striées. La tumeur se situe le plus fréquemment dans les régions de la tête, du cou, de la vessie et de la prostate. Le pronostic de ces tumeurs est lié à : l’histologie, la localisation et l’opérabilité, la taille de la tumeur, l’âge de l’enfant, l’existence de métastase au diagnostic. L’objectif principal du traitement est d’obtenir un contrôle local efficace, sans conséquences majeures de la thérapeutique. En effet, le risque évolutif est surtout local, les métastases secondaires sont assez rares.

Le RMS est une tumeur habituellement chimiosensible, la chimiothérapie a donc une place importante dans l’arsenal thérapeutique, associée au traitement local : chirurgie souvent complétée par de la radiothérapie. 

Les autres tumeurs mésenchymateuses malignes reproduisent divers types de cellules d'origine mésenchymateuse (musculaires lisses, cellules des tissus fibreux, des vaisseaux, de la graisse, de soutien des fibres nerveuses). Cependant, 10 à 20% de ces tumeurs restent inclassables. Ces tumeurs siègent le plus souvent au niveau des membres. Selon les types cellulaires, la chimiosensibilié et le pronostic sont différents. De ce fait les attitudes thérapeutiques doivent être adaptées au type tumoral concerné,  en tenant compte de l’opérabilité, la chimio-sensibilité potentielle et l’âge de l’enfant.

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