A/NTRODUCTION
Les mélanomes sont des tumeurs malignes développées à partir des mélanocytes épidermiques ou des naevocytes accumulés à la JDE et dans le derme formant les naevus naevo-cellulaire.C'est le cancer qui a le plus grand potentiel métastasiant : quelques mm de tumeur peuvent être à l'origine d'un envahissement métastatique majeur.
Malgré la multiplicité des formes anatomo-clinique, un diagnostic précoce est possible et souhaitable et doit être suspecté devant toute lésion pigmentée. C'est en effet, à ce stade de début que la guérison peut être obtenue grâce au traitement chirurgical. Tout l'effort est donc actuellement centré sur la prévention.
En Tunisie, le mélanome présente un profil épidémiologique différent avec des caractéristiques anatomo-cliniques particulières.
Il est relativement rare par rapport aux carcinomes en Tunisie, très fréquent en Europe et à travers le monde. Il est favorisé par l'ensoleillement, son incidence est en nette augmentation. Exceptionnel chez l'enfant, les mélanomes se voient surtout chez les sujets entre 4O et 6O ans sans prédilection de sexe.
B/ Signes de début précoce :
Toute tache pigmentée récemment acquise ou préexistante qui attire l'attention du patient lui même, de son entourage ou de son médecin, du fait de son changement de taille, de couleur ou de contour doit être considérée comme suspecte et enlevé avec examen anapath : règle de l'ABCD
C/ Aspects anatomo-cliniques des mélanomes :A : asymétrie
B : bords irréguliers
C : Couleur polychrome inhomogène
D : diamètre élargie
1- Le mélanome nodulaire :
15 à 30 % en Europe, 50 % en Tunisie.
Il s'observe à tout âge avec une prédilection pour l'adulte d'âge mur (50-60 ans).
II est plus fréquent chez l'homme que chez la femme.
Il siège sur le tronc, la tête et le cou, plutôt la face et les pied en Tunisie.
Il survient le plus souvent de novo.
Il se manifeste sous la forme d'une lésion nodulaire polypoïde bleu-noirâtre, de taille variable, parfois souligné par un halo pigmentaire,
5 % de MN sont dépourvus de pigmentation : MN achromique.
Sa croissance est rapide, donnant en quelques mois une lésion tumorale polypoïde. L'ulcération spontanée aggrave le pronostic.
Histologiquement, le mélanome nodulaire correspond à la sélection d'emblée d'un clone agressif de cellules mélanocytaires tumorales qui prolifèrent à la JDE et envahissent le derme en profondeur.
L'activité jonctionnelle reste très localisée au-dessus de la tumeur dermique sans former de composante latérale intra-épidermique.
2. Le mélanome à extension Superficiel : SSM
C'est la forme la plus fréquente en Europe et USA 60-70 % (10 % en Tunisie). Il touche surtout l'adulte jeune (20-30 ans), siégeant volontiers sur les jambes des femme ou le tronc chez l'homme. La lésion est constituée par une tache mélanique dont la couleur varie du brun au noir avec des zones plus claires et des nuances du rouge au bleu. Cette formation plane ou légèrement surélevée parfois hyperkératosique à bords polycyclique s'étend horizontalement jusqu'à atteindre .plusieurs Cm de diamètre.
Le SSM peut avoir une tendance à la régression spontanée : des plages plus claires apparaissent au sein des zones pigmentées, cette régression peut, en de rares cas, être totale.
Après la phase horizontale de croissance qui s'étale sur plusieurs mois voire plusieurs années ( jusqu'à 7 ans), le SSM entame sa phase verticale d'invasion en profondeur caractérisé par un nodule qui fait saillie et qui peut suinter ou saigner.
Histologiquement, il correspond à la prolifération de cellules tumorales à cytoplasme clair et abondant rappelant la structure de la cellule de PAGET. Ces cellules pagétoïdes se disposent très rapidement en nids, envahissant et dissociant l'épiderme qui est le plus souvent acanthosiques.
Après cette phase de croissance horizontale, s'observe un envahissement de derme. La composante tumorale intra épidermique latérale atteint au moins 3 crêtes épidermiques adjacente à la tumeur invasive.
3. Lentigo malin LMM ou mélanome sur mélanose précancéreuse de Dubreuil :
5 à 10 % des cas.Apanage des personnes âgées. Il survient à partir de la cinquantaine. Il touche plus souvent la femme et apparaît électivement sur la face (région temporo-malaire) ou il est associé à des lésions actiniques (kératose et élastose). Il est exceptionnel sur le dos des mains, avant-bras ou jambe.
Débute par une tache brune à type de lentigo solaire qui s'étend progressivement avec les années pour atteindre plus de 6 cm de diamètre et former une plaque aux bords irréguliers déchiquetés, de couleur polychrome variant du brun clair au noir très foncé avec des zones achromiques de régression.
Après 10 ans en moyenne, peuvent survenir chez environ 5 % des personnes, des nodules traduisant l'infiltration en profondeur. Ce sont des formations infiltrées voire nodulaires et tumorales pigmentées ou non et qui peuvent suinter ou saigner.
Il se caractérise histologiquement par une prolifération importante de mélanocytes volumineux atypiques restant cantonnés à la base épidermique ou il se dispose de manière irrégulière.
La survenue d'une invasion dermique par des mélanocytes pléomorphes, très atypiques souvent fusiformes, signe l'apparition de mélanome.
L'épiderme est atrophique et le derme est le siège d'une élastose actinique, surcharge pigmentaire : grosse motte charbonneuse.
4. Le mélanome acral lentigineux : ALM
Mélanome des extrémités, rare 2 à 8 % en Europe et USA. Plus fréquent chez la race noire et les orientaux, Japon 30 à 60 %. En Tunisie, environ 30 % des cas. Age moyen est de 50 à 60 ans. Il siège au niveau de la région palmo-plantaire, sur le lit et le pourtour de l'ongle.
Il représente 50 % des mélanome du pied. Il débute par une macule brun-noir qui forme en quelques mois ou années une plaque pigmentée de 2 à 3 cm, aux bords déchiquetés avec des plages achromiques. Plus tardivement, apparaissent sur la tache soit un nodule soit une ulcération.
Autour de l'ongle c'est le panaris mélanique de Hutchinson qui peut débuter par une coloration noirâtre, longitudinale de la tablette unguéale : mélanonychie.
Sur le plan histologique : il présente deux caractéristiques :
- la présence de mélanocytes atypiques à très long dendrite
- et un épiderme papillomateux acanthosique et hyperkératosique caractéristique des extrémités.
Il comporte comme le LMM et le SSM une évolution biphasique d'abord intra-épidermique horizontale puis dermique verticale. La composante tumorale intra-épidermique latérale atteignant au moins 3 crêtes épidermiques adjacentes à la tumeur invasive.
5. Formes cliniques particulières :
a- Mélanome des muqueuses : rare plus fréquent chez la race noire ou jaune, localisé sur les muqueuses buccales, nasales, œsophagiennes, trachéales et vaginales. Le diagnostic est difficile. Le pronostic est plus sombre.
b- Mélanome achromique : 5 % des MN sont achromiques et ressemblent à un botriomycome ou à un mal perforant quand ils siègent à la plante. Le diagnostic souvent tardif assombrit le pronostic.
c- Mélanome de l'enfant : rare, confusion histologique possible avec le naevus de SPITZ. Survient sur un naevus pigmentaire congénital géant ou sur xeroderma pigmentosum.
d- Mélanome malin révélée par des métastases :
La lésion initiale peut passer inaperçue, soit qu'elle a été enlevée sans examen anatomopathologique, soit qu'elle était inaccessible à l'examen, soit qu'elle a régressé spontanément, et ce sont les métastases cutanées (nodules durs) ou ganglionnaires ou viscérales (foie, poumons, cerveau) qui la révèlent.
D. Diagnostic différentiel :
Se pose avec les tumeurs pigmentées, particulièrement avec :
- les naevus irrités ou enflammés
- le naevus bleu
- l'épithélioma baso-cellulaire tatoué
- la verrue séborrhéique
- les angiomes thrombosés
- la tumeur glomique
- l'histiocytofibrome
Le mélanome malin achromique surtout au niveau du pied doit être distingué du botriomycome et de la verrue. Devant tout doute, il est préférable de faire une exérèse biopsie et de confier la pièce à l'anatomopathologiste qui confirmera ou infirmera le diagnostic.
E. Facteurs de pronostic du Mélanome
Outre, le caractère architectural de la tumeur, le degré d'atypie cellulaire et de l'activité mitotique, deux autres facteurs interviennent d'une façon déterminante dans l'appréciation pronostique du mélanome, ils évaluent tous deux le niveau de l'envahissement cellulaire en profondeur, ce sont : (1) les niveaux de Clark (2) l'indice de Breslow.
1. Niveaux de Clark :
Clark en 1969, a classé l'envahissement cellulaire du mélanome malin en 5 niveaux :
- le niveau I : correspond à l'envahissement épidermique
- le niveau II :à un envahissement du sommet des papilles dermiques
- le niveau III : à l'envahissement de tout le derme papillaire
- le niveau IV : rupture de la barrière réticulaire et envahissement du derme réticulaire
- le niveau V : envahissement du derme profond et de l'hypoderme
Le pronostic du mélanome malin est d'autant plus grave que l'envahissement est plus profond.
2. Indice de Breslow :
Il consiste à mesurer l'épaisseur de la tumeur à l'aide d'un oculaire micrométrique. La biopsie doit être excisionnelle totale et des coupes sériées sont nécessaires. Cet examen a l'avantage d'être facile à réaliser et donne des résultats objectifs. Une tumeur dont l'épaisseur est inférieure à O,75 mm a un bon pronostic. Une tumeur dont l'épaisseur est supérieure à 2 mm est de mauvais pronostic. L'indice de Breslow donne également une idée approximative de l'envahissement ganglionnaire.
F. Traitement
Le mélanome malin sans métastases cliniques doit être traité par chirurgie large. Le curage ganglionnaire systématique n'est pas pratiqué. La mélanose de Dubreuilh doit être traitée avant que n'apparaissent les nodules et l'infiltration en profondeur, auquel cas le pronostic est excellent, ce traitement fait appel à la chirurgie avec une marge de sécurité de 2 cm, ou à la radiothérapie pour les personnes âgées ne supportant pas la chirurgie. Le traitement des mélanomes malins avec métastases fait appel à la chirurgie avec curage ganglionnaire et à la chimiothérapie palliative.
Au total : le mélanome malin est une des tumeurs les plus méchantes de l'organisme, les plus envahissantes et les plus métastasantes. Le traitement doit être entrepris le plus rapidement possible. Il est intéressant d'insister dans ce contexte sur la prévention qui reste possible :
- toute tumeur suspecte doit être enlevée,
- surveiller les gens qui ont plusieurs naevus afin de détecter à temps une éventuelle transformation,
- les sujets à peau claire doivent éviter les expositions solaires excessives notamment pendant l'enfance et l'adolescence,
- surveillance des familles des gens ayant eu des mélanomes
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