Le neuroblastome

Le neuroblastome est la tumeur maligne solide extra-crânienne la plus fréquente du jeune enfant. C’est la tumeur la plus fréquente chez le nourrisson. Cette tumeur se développe à partir du système nerveux sympathique. Elle siège le plus souvent en arrière dupéritoine. Chez 60% des enfants, il existe des métastases dès le diagnostic.

Les signes cliniques révélateurs sont, soit en rapport avec la tumeur primitive, le plus souvent abdominale, explorée par échographie et scanner, soit en rapport avec les métastases, qui sont le plus souvent hépatiques chez les nourrissons et ostéomédullaires chez l’enfant de plus d’un an. 

La mise en évidence, dans les urines, d’un taux élevé des métabolites de catécholamines confirme le plus souvent le diagnostic. Les métastases ostéomédullaire sont recherchées préférentiellement  par la scintigraphie à la MIBG. 

La biopsie du tissu tumoral permet la recherche d’une amplification de l’oncogène MYCN, facteur biologique pronostique majeur. 

L’évolution est très variable. En effet, chez le nourrisson, certaines tumeurs localisées ou métastatiques, peuvent régresser spontanément; certaines autres, chez le grand enfant, échappent au traitement malgré l’utilisation de combinaisons très agressives. 

L’évolution dépend de l’âge de l’enfant au moment du diagnostic, de l’extension tumorale et de la présence d’une amplification de MYCN. La stratégie thérapeutique est contruite en tenant compte de ces trois facteurs: pour les tumeurs opérables d’emblée, une chirurgie seule sera le plus souvent suffisante; pour les tumeurs non opérables d’emblée, une chimiothérapie pré-chirurgicale est nécessaire avant la chirurgie.

Dans les formes métastatiques, et/ou en cas d’amplification de MYCN, une consolidation par une chimiothérapie intensive avec greffe de cellules souches est le plus souvent indiquée. La radiothérapie locale reste réservée aux formes de mauvais pronostic. La survie des enfants est variable allant de 50% à plus de 85% selon les cas.

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